Page 19 Volume 20 - N3 - 2012

Dor (2012) 20
picadas leves abaixo do território de L5 bilate- por episódios de dor intensa, simétrica e bila-
ralmente. A pedido da doente, não foram testadas teral tipo queimadura, afetando preferencial-
as respostas à picada, pinça, frio e calor. A mente os membros inferiores, mas podendo
sensibilidade propriocetiva era normal. também manifestar-se nas mãos 2-4 . Os episó-
A paciente não realizava qualquer medicação dios de dor são limitados, podendo durar des-
analgésica nem medicação adjuvante. de alguns minutos a vários dias, sendo acom-
Como antecedentes familiares é de referir que panhados por rubor e calor nos membros © Permanyer Portugal 2012
tanto o pai como dois primos paternos apresen- afetados. Alguns doentes referem alívio da dor
tavam a mesma sintomatologia; o pai dizia ser mergulhando os membros em água gelada. A
portador de eritromelalgia. intensidade da dor é moderada a severa, sen-
Perante este quadro clínico, a doente foi ob- do por vezes incapacitante ao ponto de não
servada em Consulta de Grupo (especialistas da permitir a marcha. Os estímulos desencadean-
Medicina da Dor, Neurologia, Ortopedia, Reuma- tes mais comummente descritos são o exercí-
tologia, Hematologia, Medicina Interna e Psico- cio físico moderado e a elevação da tempera-
logia). Após nova história clínica e exame físico, tura cutânea (exposição solar ou aplicação de
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decidiu pedir-se consulta de Genética com es- água quente) .
tudo cromossómico, ressonância magnética Em termos de incidência, Brown reportou
(RM), eletroencefalograma (EEG) e estudo ana- nos anos 30 que um em cada 40.000 pacientes
lítico extenso. da Clínica Mayo nos Estados Unidos da Amé-
Nos EEG, RM e estudo analítico não se obser- rica (EUA) tinha eritromelalgia . Um número
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varam alterações de relevo, permitindo infirmar semelhante de doentes foi reportado numa ca-
doenças mieloproliferativas, autoimunes e neu- suística norueguesa em 1997 . Em doentes
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rológicas. com patologia mieloproliferativa, a prevalência
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Como plano terapêutico foi proposto a evic- é de 3 a 65% . Na China, uma epidemia de
ção de estímulos nóxicos. Como complementos poxvírus levou ao aparecimento de eritrome-
desta medida foram introduzidos lactulose e al- lalgia em milhares de pessoas no final dos
terações na dieta para obter fezes moles e cre- anos 80 . No caso da eritromelalgia primária,
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me de lidocaína com prilocaína para aplicar na trata-se de uma entidade rara, estando des-
vulva e vagina 15 minutos antes do coito. Adi- critos poucos casos a nível mundial , mas
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cionalmente, a paciente ficou medicada com provavelmente bastantes estarão por diag-
tramadol 50 mg orodispersível, com indicação nosticar.
para tomar nas crises dolorosas até que o A eritromelalgia secundária é a forma mais
score de dor fosse ≤ 4 (VAS). A doente ficou frequente, surgindo principalmente entre a
também com a indicação de que todos os quinta e a sexta décadas de vida, existindo
procedimentos diagnósticos ou terapêuticos uma relação bem documentada com as doen-
realizados abaixo da linha da cintura fossem ças mieloproliferativas . A policitemia vera e a
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realizados sob anestesia geral, algo que veio a trombocitose essencial estão mais frequente-
acontecer poucos meses depois, para realiza- mente associadas, mas a eritromelalgia tam- Sem o consentimento prévio por escrito do editor, não se pode reproduzir nem fotocopiar nenhuma parte desta publicação.
ção de exame ginecológico com citologia do bém surge associada a leucemia mieloide,
colo do útero. anemia perniciosa e púrpura trombótica trom-
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Da consulta de Genética do Instituto Ricardo bocitopénica . A eritromelalgia pode manifes-
Jorge do Porto recebemos a informação de se tar-se antes de surgir a doença hematológica
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tratar de eritromelalgia primária, uma doença subjacente em 85% dos casos . Algumas do-
hereditária autossómica dominante. O diagnós- enças autoimunes também podem estar as-
tico definitivo foi realizado por estudo molecular sociadas a esta entidade, nomeadamente a
no único centro europeu com capacidade para artrite reumatoide, o lúpus eritematoso sisté-
tal, a Universidade de Friedrich-Alexander em mico, a síndrome de Sjogren e alguns tipos
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Erlangen-Nürnberg, Alemanha. de vasculites . Também pode ser observada
Os resultados de um ano com o plano tera- em doentes com neuropatias, esclerose múlti-
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pêutico proposto foram positivos. A doente não pla e patologia da espinal medula . Como cau-
teve um único episódio de dor, pelo que não sa menos comum, mas com interesse no diag-
necessitou de recorrer à medicação de resgate nóstico diferencial, refere-se a patologia
prescrita, nem foi necessário recorrer a outras oncológica, nomeadamente os carcinomas do
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estratégias terapêuticas contínuas. Referiu ainda cólon, da tiroide e os astrocitomas . Também
excelentes resultados com a lactulose e o creme estão relatados casos de eritromelalgia asso-
de lidocaína com prilocaína. Globalmente, foi ciados a fármacos: pergolide, bromocriptina,
atingido um bom grau de satisfação, pelo que bloqueadores dos canais de cálcio (nifedipi-
foi mantido o plano terapêutico. na, felodipina e nicardipina) e isopropanol
tópico . A eritromelalgia epidémica chinesa
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nos anos 80 deveu-se à infeção por um po-
Discussão
DOR A eritromelalgia foi inicialmente descrita por Mi- xvírus, pensando-se que se trata de um novo
membro do género Orthopoxvirus ou de uma
18 tchell SW em 1878 . Clinicamente é reconhecida subespécie do Ectromeliavirus .
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